ПоделитьсяВо всём мире и в России июнь — месяц осведомленности о боковом амиотрофическом склерозе (БАС). Это редкое, загадочное и, пожалуй, самое страшное заболевание. У многих оно ассоциируется со всемирно известным физиком-теоретиком Стивеном Хокингом. В большинстве своём БАС заболевают взрослые люди. Но иногда болезнь развивается и у детей. Это крайне редкие и единичные случаи. У фонда «Живи сейчас», который помогает людям с БАС, среди подопечных есть дети с этой болезнью, их можно пересчитать по пальцам. Одна из девочек живёт в Ленинградской области. «Фонтанке» рассказали её историю.
Приняла, что никогда больше не будет ходить
Раньше Маша (имя изменено. — Прим. ред.) часто спрашивала бабушку, почему она такая. Почему её ноги не слушаются. Она не знала, что у нее боковой амиотрофический склероз. Это редкая болезнь, которая лишает человека возможности двигаться, говорить, дышать. Маша заболела этой болезнью в самой редкой, ювенильной, то есть детской форме.
Сейчас Маше 14 лет. И она уже знает, что у неё БАС. Она поняла это сама из разговоров близких с врачами. Сначала плакала, сейчас уже нет. Говорит, что приняла то, что никогда больше не будет ходить. Вернее, уже не говорит. Голос у Маши пропал, но она еще может писать или набирать сообщения в телефоне.
Иногда бывают слёзы, обиды, особенно когда уходит какое-то умение. Год назад Маша ещё могла немного пройти — сейчас нет. На Машину грусть её бабушка Алевтина (имя изменено. — Прим. ред.) старается найти утешение.
«Машенька, мы же лечимся. Иногда люди лечатся годами. Мы стараемся. Как Бог даст…» — отвечает на расспросы бабушка Алевтина.
«Пошли в церковь! — просит тогда Маша. Бабушка соглашается. А Маша потом расстраивается: — Ну она же нам не помогает».
Врачи длительное время не могли поставить Маше диагноз. Сначала лечили её от ДЦП, потом поняли, что проблема не в этом. Они долго называли девочку «загадкой». Из-за слабеющей дыхательной мускулатуры Маша не могла нормально дышать по ночам, ей ставили бронхиты. При этом лёгкие были «чистыми».
Маша требовала круглосуточного внимания, поэтому бабушка с дедушкой предложили родителям девочки взять её к себе, чтобы те могли работать и уделять время другим детям. Когда Маше поставили диагноз, Алевтине стало легче. Семья встала на учёт в фонд «Живи сейчас», в котором Маше выдали нужное оборудование, рассказали, как жить с этой тяжёлой болезнью. Бабушка посмотрела все обучающие видео фонда, чтобы помочь внучке. И действительно: многие проблемы удалось решить.
Танцы на кресле
Утром Алевтина встаёт на несколько часов раньше Маши. Спокойно завтракает, делает укладку — без укладки она не ходит даже дома, будит Машу, пересаживает её в кресло, приносит зубную щётку, полотенце, расчёску. Приводит себя в порядок девочка сама, только хвост завязать не может.
Маша любит полистать ленту соцсетей в телефоне, танцует под ролики в «Тик-Токе», сидя в кресле и двигая плечами.
Несмотря на болезнь, Маша продолжает учиться. Обучение надомное, учителя приходят к ней. Маше нравится география, она легко находит на картах даже мелкие речушки. А биология — не её. Читать Маше нравится, но вот от письма рука устаёт. От телефона тоже, но она проводит с ним много времени. Недавно у неё появились друзья по переписке. Это здоровые ребята, которые своими сообщениями очень поддерживают её. Ещё Маша познакомилась с друзьями в хосписе. Туда она приезжает раз в несколько месяцев на различные поддерживающие процедуры.
Мечты о Китае
Несмотря на то, что Маша общительная, бабушка замечает, что ей тяжело долго находиться в компании здоровых детей. К ним в дом часто приходят другие внуки Алевтины, и после таких визитов с детскими криками, шутками, играми в прятки Маша расстраивается.
А вот с одной из сестёр, десятилетней Катей, она очень близка. И хотя Маша не говорит, они постоянно во что-то играют, смеются, что-то вместе делают, не пуская в свой девчачий мир никого.
А ещё семья очень любит гулять. Раньше ходили в детские комнаты, торговые центры. Сейчас больше прогуливаются по улицам и паркам, где легко управлять Машиной коляской.
Алевтина далеко свою жизнь не загадывает. Ночь прошла спокойно, Маша не часто просыпалась, днём улыбается — уже хорошо. Но так бывает не всегда.
А ещё они каждое лето ездят на море, весь год откладывают на путешествие с Машиной и бабушкиной пенсии. Этим летом решили сделать перерыв, а следующим — обязательно поедут.
А вообще, Маша мечтает уехать в Китай.
«Меня с собой возьмешь?» — смеясь, спрашивает бабушка.
И Маша обещает показать ей эту далёкую страну.
Неизлечимая болезнь
БАС — это неизлечимая прогрессирующая болезнь. Её изучают уже 154 года, но до сих пор специалисты мало о ней знают. Если говорить простым языком, при этом заболевании поражаются двигательные нейроны в головном и спинном мозге, которые передают сигналы разным группам мышц, что приводит к параличам и последующей атрофии мышц — человек постепенно теряет возможность самостоятельно двигаться, разговаривать, глотать, дышать.
Во всём мире заболеваемость БАС составляет два новых случая на
Как отмечают специалисты, в мире нет двух одинаковых пациентов с БАС — у каждого свой сценарий развития болезни. Обычно от момента выявления первых признаков заболевания до полного угасания проходит от трёх до пяти лет. Но иногда болезнь «замирает», и человек живёт намного дольше. Самый известный пример — Стивен Хокинг. У него диагностировали БАС в 21 год. Врачи пророчили ему два года жизни, но он прожил до 76 лет.
Лекарства от БАС нет. Хотя учёные бьются над этим и даже есть препараты, призванные если не полностью избавить от болезни, то хотя бы её затормозить.
Где искать помощь?
У людей, которые сталкиваются с тем, что у их родных и близких БАС, как правило, первая реакция — страх и растерянность. Ведь на их плечи ложатся забота и уход. А как это правильно делать — они не знают.
Ещё недавно в нашей стране о болезни врачам практически ничего не было известно. Людям с БАС ставили диагнозы инсульт, остеохондроз, рассеянный склероз и пр. Получить какую-либо профессиональную помощь даже при постановке правильного диагноза, в том числе в крупных городах, было невозможно. Люди оставались один на один со своей бедой.
Лишь в 2011 году БАС был включен в список редких заболеваний. Но ситуацию это кардинально не изменило. Тогда сами люди с БАС и их родные решили взять инициативу в свои руки. В 2012 году в России появилась первая Служба помощи людям с этим заболеванием при медицинском центре «Милосердие» Марфо-Мариинской обители. В 2015-м эта команда впервые провела в Москве российскую конференцию по БАС. И на ней пациенты, их родные и волонтёры решили создать фонд, который будет отстаивать их интересы в стране. Название проекта «Живи сейчас» придумали сами люди с БАС и их родственники.
Основная задача фонда — системная помощь людям с БАС. Сотрудники фонда оказывают пациентам и их семьям медицинские, социальные и психологические консультации, обеспечивают оборудованием, обучающими материалами. Фонд также работает с органами здравоохранения в российских регионах, помогает пациентам получать необходимые медицинские изделия, в первую очередь для респираторной поддержки на дому, технические средства реабилитации. Также помогает объединиться с другими семьями, обрести поддержку. Кроме того, фонд обучает врачей из разных регионов страны, чтобы люди с БАС могли на месте рассчитывать на квалифицированную помощь докторов.
Всё это помогает улучшить качество жизни людей с БАС. Но, как говорят в фонде, без поддержки неравнодушных людей это было бы невозможно:
«Мы бы не справились без наших преданных сторонников — волонтёров. Мы благодарны каждому, кто дарит нам часть своего времени, знаний и сил».
На сегодняшний день «Живи сейчас» остаётся единственным фондом в России, который оказывает системную помощь людям с этой редкой, загадочной и страшной болезнью.
Поддержать людей с боковым амиотрофическим склерозом можно на сайте фонда «Живи сейчас».
«Фонтанка.ру», при содействии БФ «Живи сейчас»