Сейчас

-3˚C

Сейчас в Санкт-Петербурге

-3˚C

Пасмурно, без осадков

Ощущается как -6

2 м/с, ю-в

777мм

83%

Подробнее

Пробки

7/10

«Круг добра» будет помогать детям с болезнью Ниманна-Пика

1618

В перечне фонда «Круг добра» появилось новое заболевание — болезнь Ниманна-Пика A/B. Теперь фонд будет помогать детям, у которых выявлено это заболевание, сообщили 25 ноября в фонде.

Это редкое наследственное жизнеугрожающее заболевание, которое возникает из-за прогрессирующего накопления в клетках организма сфингомиелина и других липидов. Оно приводит к серьёзному нарушению работы лёгких, печени, селезёнки, почек, костного мозга. Заболевания печени и дыхательная недостаточность — основные причины смерти пациентов с болезнью Ниманна-Пика. У многих встречаются задержка развития, умственная отсталость, пояснили в фонде.

Болезнь Ниманна-Пика обычно диагностируется до десятилетнего возраста и встречается примерно у одного человека из 250 000. В России выявлено около 30 таких пациентов, из них 26 детей.

Долгое время проводилась только симптоматическая терапия — пациентам нужно было постоянное и многокомпонентное амбулаторное и госпитальное лечение. С 2022 года стала доступна единственная патогенетическая терапия: олипудаза альфа. Регистрация препарата в России ожидается в 2024 году.

По словам заведующей отделением педиатрической гастроэнтерологии, гепатологии и диетотерапии Федерального исследовательского центра питания, биотехнологии и безопасности пищи Татьяны Строковой, результаты клинических исследований и длительность наблюдения за пациентами более 6 лет показали очень хороший эффект: зарегистрированы уменьшение объемов печени и селезёнки, улучшение дыхательной функции, нормализация показателей крови.

«Ранее пациенты с этим заболеванием погибали достаточно рано, теперь для них появился свет в конце тоннеля: они имеют все шансы улучшить качество жизни и показатели здоровья», — подчеркнула Строкова.

Фонд «Круг добра» был создан по указу президента РФ Владимира Путина в январе 2021 года. Фонд занимается организацией и финансовым обеспечением оказания медицинской помощи детям с тяжелыми жизнеугрожающими и хроническими заболеваниями, в том числе редкими (орфанными). В частности, в его зоне ответственности снабжение их лекарствами и медицинскими изделиями, в том числе не зарегистрированными в России, а также техническими средствами реабилитации, не входящими в федеральный перечень предоставляемых инвалиду. Возглавил фонд основатель и генеральный директор первого в России Санкт-Петербургского детского хосписа протоиерей Александр Ткаченко. Средства в фонд поступают за счет повышенного НДФЛ для граждан, чьи доходы превышают 5 млн рублей в год.

ЛАЙК3
СМЕХ0
УДИВЛЕНИЕ0
ГНЕВ0
ПЕЧАЛЬ0

ПРИСОЕДИНИТЬСЯ

Самые яркие фото и видео дня — в наших группах в социальных сетях

Увидели опечатку? Выделите фрагмент и нажмите Ctrl+Enter

сообщить новость

Отправьте свою новость в редакцию, расскажите о проблеме или подкиньте тему для публикации. Сюда же загружайте ваше видео и фото.