«Мамочки на детской площадке пугались и даже плакали».

У Олеси четыре ребенка-«бабочки»: два своих и два приемных. И сама Олеся тоже «бабочка», только уже взрослая. За красивым эвфемизмом скрывается редкая генетическая болезнь – буллезный эпидермолиз: слои кожи плохо соединены друг с другом, из-за чего на ней по любому поводу, а иногда и без него, образуются раны и пузыри. «Фонтанка» узнала, как живется многодетной семье «бабочек» в Петербурге, кто им помогает и как на них реагируют врачи и соседи?

Катя и Вадик в комнате смотрят мультики, старшая дочь Камилла сейчас на занятиях, младший – трехлетний Матвей по прозвищу Булочка – уплетает на кухне суп. Свет падает так, что мама этой четверки, Олеся, в профиль напоминает молодую женщину с картины Кранаха, только уставшую. Ни за что не догадаешься, что и мама, и дети – «бабочки», что на их коже порой образуются пузыри и раны, что на перевязки этих ран может уходить по пять часов и по 40 тысяч рублей в месяц.

«Стыдно»

Разливая чай, Олеся совершенно буднично рассказывает, как в детстве окружающие считали ее прокаженной. Свой диагноз – буллезный эпидермолиз – она впервые услышала от мамы, которая тоже страдала от этого заболевания. Передалось оно и Олесиному брату. Семья тогда жила на юге, в Анапе.

«В жару приходилось ходить в штанах, – вспоминает Олеся. – Стыдно. Руки-то ладно: допустим, я в кастрюлю влезла. А ноги куда сунула? Мы жили на море, но море я совсем не любила».

Мамы не стало, когда Олесе было 16. Вскоре она познакомилась со своим будущим мужем, Вадимом. А еще через некоторое время умер Олесин брат: «Стал алкоголиком и сам себя ликвидировал. Не хотел портить никому жизнь, не хотел детей». Олеся с Вадимом на ребенка все-таки решились.

Ребенок без кожи

У буллезного эпидермолиза много разных видов и форм. В Олесином случае с возрастом становится легче. Мама не успела рассказать ей, какой она родилась, какими были первые, самые тяжелые месяцы и годы ее жизни. Олеся не была готова к тому, что ее собственная дочь появится на свет без кожи на руках и ногах. Еще до родов она говорила о своем диагнозе гинекологу, но та только переспросила: «Это что-то вроде дерматоза?»

Про буллезный эпидермолиз тогда толком не знали даже врачи. Сама болезнь существовала всегда, но изучать ее стали совсем недавно.

Олесю к новорожденному ребенку не пускали, говорили, что она сама заразила дочку, того и гляди заразит всех окружающих. Забрать Камиллу домой разрешили только через месяц. В качестве лечения назначили синьку – Олеся хорошо помнила ее по собственному детству. О том, что обрабатывать такие раны синькой нельзя, врачи опять-таки не слышали.

Другие «бабочки»

Молодая семья перебралась в Петербург – на родину Вадима, Олесиного мужа. Но и тут ничего внятного о диагнозе и лечении ребенка родителям не сообщили. Олеся отчаянно пыталась найти хоть какую-то информацию в Интернете, но «Гугл» выдавал только страшные картинки, причем не по теме – «человек-дерево» или «человек-слоновьи ноги». Кто такие люди-«бабочки», в России десять лет назад почти никто не знал.

Когда-то Олесина мама очень хотела найти людей, которые, как и она сама, как и ее дети, страдают от буллезного эпидермолиза. Но никто ей в этих поисках не помог. Олеся тоже пыталась отыскать товарищей по несчастью. И однажды «Гугл» выдал кое-что новое – фонд «Б.Э.Л.А» (теперь он называется «Дети-бабочки»).

«До того момента я никогда не получала никакой сторонней помощи и сначала подумала, что это какая-то секта, – признается Олеся. – Но увидела, что фонд предоставляет перевязочные материалы, и зарегистрировалась. А потом у фонда был день рождения. Позвали нас, еще несколько семей, и мы увидели, что нас много. Оказалось, что даже в Краснодарском крае, где мама их всю жизнь искала, люди с таким же диагнозом жили в соседней станице! Теперь я думаю: а что если бы уже тогда удалось найти ту семью? Там ведь девушка – ровесница моего брата. А вдруг бы они встретились и мыкали свой век как-нибудь вместе? Ну вдруг?»

«Немножко динозавр»

Олеся стала одной из первых подопечных фонда. Она прекрасно помнит, как все начиналось с коробок с бинтами и мазями; помнит, как приходила уставшая женщина-волонтер и учила бинтовать дочку, чтобы было не так больно. Поначалу казалось, что это бессмысленно, и Камилла, которой было тогда уже три года, протестовала. Но со временем стало ясно: перевязки, хоть и занимают много времени, дают облегчение.

«Сейчас семьи, которые только родили детей, живут в совершенно другом мире, – говорит Олеся. – Они не знают, каково это, когда никто не помогает, когда не знаешь, что есть другие люди с такой же проблемой, каково это – не получить поддержку. Раньше было по-другому, и я немножко динозавр, раз помню это».

Фонд «Дети-бабочки» постоянно расширяется. Теперь это не только материальная помощь семьям с буллезным эпидермолизом, но и обучение врачей, программы госпитализации и санаторного лечения для подопечных, психологическая и информационная поддержка, патронаж детей-отказников и еще многое другое.

«А ведь были времена, когда нам в фонде говорили: «Сходите в свой роддом по месту жительства, расскажите, что есть мы – вдруг родится ребенок с таким диагнозом, – вспоминает Олеся. – Теперь уже не надо никуда ходить, сам роддом звонит».

«Сейчас рожу, готовьтесь!»

Насчет второго ребенка Олеся с мужем сомневались: вдруг снова родится «бабочка»? Подумывали взять здорового из детского дома. Но все получилось совершенно не так, как они ожидали.

На очередном мероприятии фонда Олесю предупредили, что взяли из коробки с мазями, предназначенными Камилле, несколько тюбиков для другого ребенка-«бабочки», от которого отказались родители. И Олеся решила взять отказную девочку. Мужа удалось уговорить не сразу, но все-таки он согласился. А пока шел долгий процесс удочерения, выяснилось, что Олеся беременна. В феврале в семье появилась приемная Катя, а в июле родился Вадик.

На сей раз гинеколог понимал, что у Олеси может родиться ребенок-«бабочка». Бригада, принимавшая роды, правда, с тонкостями диагноза знакома не была, и Олеся прямо во время схваток рассказывала врачам, что их может ждать.

«Вокруг были хирурги, педиатры, – улыбается Олеся. – Я всем говорила: "Сейчас рожу, готовьтесь". Был, конечно, вариант, что ребенок окажется здоровым, но…»

Вадик тоже оказался «бабочкой». Сразу после его появления на свет в роддом приехала сотрудница фонда, чтобы показать врачам, как правильно делать перевязку. Но потом врачи доверили эту задачу самой Олесе.

«У них слишком много детей, нет времени что-то подкручивать, подмазывать, – поясняет она. – Вечером нас вообще в одну палату поместили – настолько прониклись, увидели мою уверенность, что отпустили ребенка в тяжелом состоянии из реанимации».

Труднее было в больнице, куда Олесю с Вадиком перевели через некоторое время: сотрудников фонда туда не пускали, ребенка перевязывали неправильно. К счастью, маму с малышом довольно скоро отпустили домой.

Сплошные нюансы

Олеся очень боялась купать новорожденного Вадика, поэтому в первый раз делала это вместе с сотрудницей фонда «Дети-бабочки». Оказалось, это не так страшно, но есть нюансы – например, сначала нужно специальным средством смягчить воду. Пришлось купить надувную ванну и круг, чтобы не держать ребенка руками и не травмировать его лишний раз. Полотенца должны быть самыми мягкими, памперсы тоже, хотя даже самые деликатные из них натирают кожу. Одежда подходит далеко не всякая: нужно проверить, не грубые ли швы, не жесткая ли ткань. Соска натирает губы и десны. Ползать больно – на коленках образуются раны. На то, чтобы правильно забинтовать ребенка утром, уходит пять часов. Вечером процедуру приходится повторять.

«А все ведь такое крошечное, и надо еще бинты промотать между пальчиками, чтобы пальчики не срослись... Но мы все преодолели», – говорит Олеся.

Брат на день рождения

А потом у них с мужем появился еще один ребенок: Олеся узнала, что биологические родители удочеренной Кати родили еще одного малыша. И снова отказались от ребенка.

«На следующий Катин день рождения мы принесли домой ее родного брата. После того, как взяли четвертого ребенка, подошла очередь на трехкомнатную квартиру. Наконец-то свой угол», – говорит Олеся. До того они с мужем, детьми и собакой жили в съемной «однушке».

Когда старшая дочь пошла в садик, Олесе пришлось пойти вместе с ней – ребенка взяли только при условии, что мама устроится на работу нянечкой. Когда нужно было отдавать в садик младших, Олесе повезло: нашлась замечательная заведующая, которая оформила ее ассистентом и определила всех детей, несмотря на разницу в возрасте, в одну группу. В садике было хорошо, но через год Олеся детей все-таки забрала, чтобы уделять им еще больше внимания. Теперь водит их на развивающие занятия и в районный реабилитационный центр.

Не болеют, а страдают

Зимой жить становится немножко проще: дети постоянно одеты, на улице мягкий снег – меньше вероятность травмироваться. А вот летом начинается обострение. И тогда на перевязку и обезболивающие мази только для одного ребенка в месяц уходит от 40 тысяч рублей. Большинство отечественных средств не подходят, приходится покупать зарубежные, оплачивать их либо самостоятельно, либо с помощью спонсора, либо получать от фонда «Дети-бабочки». Иногда выручают другие мамы.

«Буллезным эпидермолизом не болеют, а страдают. Кожа – самый большой орган человеческого тела. И он у нас болит», – говорит Олеся.

Проблемы, по ее словам, бывают и не только с кожей: «Стоматолог – наше все. Придешь к нему: "Вам надо есть яблоки, нельзя пюре – у детей зубы качаются из-за того, что они не грызут твердого, десны слишком расслабленные". А гастроэнтеролог ему противоречит: "Яблоки – ни в коем случае: травмируем пищевод". Нам нужно регулярно обследоваться – пища царапает пищевод, появляются раны, и они могут привести к его деформации, сужению. Нам надо обследовать зрение, потому что на слизистых глаз могут появляться пузыри. К тому же нам нужно постоянно проверять гемоглобин, но многие врачи в поликлиниках отказываются брать у "бабочек" кровь – боятся».

Раз в год фонд «Дети-бабочки» помогает петербургским «бабочкам» пройти обследование в Москве, в НЦЗД (Национальный медицинский исследовательский центр здоровья детей) – берет на себя все связанные с такой поездкой расходы. Фонд подготовил целую команду медиков, которые прошли обучение за рубежом и знают все нюансы, связанные с детьми-«бабочками»: как правильно брать кровь, ставить капельницы, на что обратить особенное внимание.

«Чем старше становится фонд, тем больше усовершенствуется программа госпитализации, – уверена Олеся. – Раньше медсестра могла схватить за палец, отдавить ноготь, а наутро он отвалится и, может, никогда уже не вырастет. Но со временем подобрался персонал, который относится к нашим детям максимально осторожно».

«Никто не плюнул в нас, не вызвал опеку»

В Петербурге на попечении фонда «Дети-бабочки» находятся около 20 семей. Полноценной статистики по буллезному эпидермолизу нет, но предположительно в России от этого заболевания страдают от двух до четырех тысяч человек. На обработку ран и перевязку одного ребенка в месяц может уходить до 400 тысяч рублей. Только в прошлом году фонду удалось добиться, чтобы в некоторых регионах детям, а в Москве и взрослым людям-«бабочкам» выделялись государственные средства на перевязочные материалы.

Олеся постоянно фотографирует раны, которые появляются у детей, – чтобы они видели, как это бывает, чтобы к моменту, когда сами захотят стать родителями, были во всеоружии.

Говорит, поначалу другие мамочки на детской площадке пугались и даже плакали, когда видели, как ее дети, чуть что, обдирают руки и ноги в кровь, как с них сходит кожа. Плакал однажды даже сосед – суровый с виду мужчина. Но потом все привыкли.

«Еще никто не подошел, не плюнул в нас, не вызвал опеку, – с удивлением говорит она. – В моем детстве все было гораздо жестче. Сейчас, видимо, общество немного изменилось, работа фонда просветительская сказывается – статьи, видео, литература. Вся эта работа привела к тому, что мы спокойно сосуществуем со своим двором».

Сейчас фонд «Дети-бабочки» активно ищет «бабочек» в возрасте от 50 лет для того, чтобы помочь им, так как во времена их детства и молодости врачи не знали, что такое буллезный эпидермолиз, как уменьшить их страдания, как правильно обрабатывать раны. Взрослые люди-«бабочки» сами учились ухаживать за собой. Фонд хочет обучить взрослых, больных буллёзным эпидермолизом, правильно ухаживать за своей кожей и следить за всеми показателями здоровья, провести глубокое обследование и лечение, а также сделать генетические исследования, чтобы выявить причину заболевания и предотвратить его продолжение у детей и внуков.

Нина Фрейман, специально для «Фонтанки.ру»

© Фонтанка.Ру