Чтобы дышать и жить (фото)

Опера-оратория Игоря Стравинского «Царь Эдип» (http://www.alexandrinsky.ru/afisha-i-bilety/opera-tsar-edip/) в исполнении оркестра под руководством известного дирижера Мариуса Стравинского состоится на сцене Александринского театра 27 февраля. Новая сценическая версия знаменитого произведения решена как кукольная мистерия – действие с участием кукол и балета. Опера «Царь Эдип» пройдет в Петербурге только один раз. Инициатором постановки выступает Благотворительный фонд «Острова» (http://ostrovaru.com/). Все средства от реализации билетов будут направлены на реализацию программ фонда «Острова», помогающему людям с муковисцидозом.

То, что опера пройдет именно в предпоследний день февраля – не случайно. Ежегодно в последний день февраля во всем мире отмечают Международный день редких болезней. Муковисцидоз – одна из них. Причем самая распространенная среди редких: каждый двадцатый житель Земли – носитель гена муковисцидоза. В России сейчас зарегистрировано около двух тысяч пациентов, но на самом деле их в 10-15 раз больше.

Слово «муковисцидоз» происходит от латинских слов «mucus» (слизь) и «viscidus» (вязкий). В легких из-за скапливающейся вязкой мокроты развиваются воспалительные процессы, вызывающие повторяющиеся бронхиты и пневмонии. Возникает мучительный кашель – один из основных симптомов болезни. Именно от дыхательной недостаточности погибает подавляющее большинство больных муковисцидозом. Из-за недостатка ферментов поджелудочной железы и наличия вязкой слизи в желудочно-кишечном тракте у людей с муковисцидозом плохо усваивается пища. Они часто отстают в росте и весе. Муковисцидоз не заразен и не оказывает отрицательного влияния на интеллектуальные способности человека.

Люди с муковисцидозом – врожденным генетическим неизлечимым заболеванием, должны всю жизнь получать терапию. Чем раньше начнется лечение, тем лучше. Для этих людей нужны ингаляторы, дыхательные тренажеры, кислородные концентраторы, дорогостоящие антибиотики. Далеко не все, что нужно, обеспечивает государство в рамках ОМС. Лечение современными ингаляционными антибиотиками у нас недоступно 90 процентам больных, хотя в Европе это является стандартом.

Если лечение адекватно и доступно, то человек с муковисцидозом проживет до полувека – такова средняя продолжительность жизни людей с этим заболеванием в развитых странах. В России она пока в два раза ниже.

«Наш фонд «Острова» – единственный в России фонд, помогающий людям с муковисцидозом, который осуществляет комплексные программы, чтобы в стране в целом произошли системные изменения в этом направлении, – говорит Ольга Пылаева, руководитель программ фонда «Острова». – Чтобы любой пациент с муковисцидозом мог получить высокий, соответствующий международным стандартам уровень помощи здесь, в России».

Очень важно постоянное обучение и повышение квалификации российских врачей. Именно фонд находит средства, чтобы медики повышали квалификацию в ведущих центрах по лечению муковисцидоза в Петербурге, Москве, в Италии, Великобритании, Израиле. С начала этого года фонд «Острова» принимает заявки на прохождение онлайн-курса Бромптоноского Королевского Госпиталя, посвященного муковисцидозу.

Фонд создает фильмы, переводит с иностранных языков, издает и распространяет бесплатно по всем регионам России через пациентские организации книги для пациентов и родителей детей с муковисцидозом – о диагностике, питании, лечении, особенностях жизни с этим редким генетическим заболеванием.

«Перевести популярное медицинское издание для пациентов очень нелегко, – продолжает Ольга Пылаева. – И мы рады, что про нас узнали и предложили помощь переводчики-благотворители, в России, оказывается, существует «Настоящее Будущее. Благотворительное сообщество переводчиков (http://www.futureactually.ru/), которым мы невероятно благодарны. Ведь, например, чтобы перевести и издать книгу о питании при муковисцидозе тиражом не менее 2 тысяч экземпляров, надо найти не менее 150 тысяч рублей».

Юлия Шамановская, сотрудница «Островов» и также директор Некоммерческого партнерства «Организация помощи больным муковисцидозом», рассказывает, что одну из книг с французского языка перевели сами родители петербургских детей с этим диагнозом. Юлия говорит, что в Петербурге ее организация объединяет семьи, где растут 150 детей с муковисцидозом.

«В России выявляемость муковисцидоза 1 на 10 тысяч новорожденных, в Петербурге – 1 на 5-6 тысяч. Это говорит не о том, что у нас таких детей почему-то рождается больше, а лишь о том, что у нас выше уровень диагностики. Но даже у нас есть необследованные люди, – отмечает Юлия Шимановская. – Наша задача – рассказывать, что это за заболевание, чтобы родители малышей были информированы, поэтому мы разработали специальные буклеты для детских поликлиник, чтобы каждая мама могла увидеть, прочитать, задуматься, насторожиться, если у ребенка все время бронхиты и пневмонии. Если люди будут знать, что для каждого ребенка с муковисцидозом каждый прожитый день – это подарок, и что надо делать, чтобы таких дней у этих детей и взрослых было как можно больше, то тогда и власть, принимающая решения, будет реагировать живее».

Простой пример – людям с муковисцидозом необходимо усиленное высококалорийное питание, просто как лекарство это необходимо, пенсия этих расходов не покрывает, помощь государство не оказывает. Те пациенты, что ожидают трансплантацию, без усиленного питания, необходимого для нормальной массы тела, на операцию даже при наличии донорских органов, попасть не могут. Фонд берет расходы по усиленному питанию таких пациентов на себя.

Два года фонд «Острова» вместе с НИИ микологии СЗГМУ им. Мечникова проводил тестирование двухсот пациентов с муковисцидозом на риск развития аспергиллеза, который при муковисцидозе смертельно опасен. Тест стоит от 12 до 15 тысяч рублей – многие семьи не могут это себе позволить.

Сейчас готовится еще один проект – обследование взрослых и детей с муковисцидозом на риск развития остеопороза. Вот почему немало для того, чтобы жизнь людей с муковисцидозом была нормальной, берут на себя благотворители. Они же объясняют обществу – почему людям с муковисцидозом это необходимо. И только тогда будут меняться законы и увеличиваться соответствующие строчки в бюджетах.

Наши знания о муковисцидозе и наша добрая воля помогут тем, кому поставили этот диагноз, прожить как можно дольше, ощутить радость жизни, узнать любовь, построить семью. Подарить годы полноценной жизни этим людям можем мы все вместе.

Галина Артеменко, «Фонтанка.ру»